モヤモヤ病

モヤモヤ病の治療

モヤモヤ病は、脳底に存在する動脈の輪 (通常、左右の頸動脈と椎骨－脳底動脈は、脳底に達したところで交通動脈によって結ばれ、一連の輪を形成するため、その発見者の名をとってウィリス動脈輪と呼ばれます) が徐々に閉塞する病気で、ウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれています。原因が不明のため難病にも指定されています。病気が進行すると、動脈輪から脳表に向かう主幹動脈 (皮質枝)が細くなるのに対して、動脈輪から直接脳内に向かう多数の細い動脈 (穿通枝) が代償性に拡張して、脳に血液を供給するようになります。このため脳血管造影では、多数の穿通枝が血管網を形成し、あたかもタバコの煙のように”モヤモヤ”と写るようになります。この病気はわが国で発見・研究されたため、”モヤモヤ病”という病名が今では世界中で使われています。

“モヤモヤ病”の発症年齢には、5歳前後と30歳代に2つのピークがみられます。わが国における推定発症率は人口10万人当たり年間約0.35人で、男女比は 1 : 1.8と女性に多く、約10%に家族内発生がみられます。
小児例では、ほとんどが繰り返す脳虚血発作で発症します。元気だった子供が泣いた後、笛・ピアニカを吹いた後、あるいは熱いラーメンをフーフーして食べた後などに、呂律が回らなくなったり、手や足の力が抜けて箸を落としたり、立てなくなったりします。しかも、それらの症状は短時間で消失します。すなわち、脳虚血発作が過呼吸により誘発されるのが特徴的です。一般に、過呼吸により血液中の二酸化炭素濃度が低下すると脳血流が減少しますが、モヤモヤ病では、それまでぎりぎりのところに維持されていた脳血流が減少するために、一過性脳虚血発作が誘発されます。乳幼児期の発症例では重篤な場合が多く、多発性脳梗塞や脳萎縮を来たし知能低下に至るものもあるため、早期診断が重要です。治療方法としては、頭皮の動脈を脳表の動脈に直接吻合したり、側頭筋で脳表を覆い、筋肉の動脈と脳表動脈との吻合を間接的に誘導する脳血行再建術が有効です。

一方、若年成人例の多くは、脳室内出血、脳内出血あるいはくも膜下出血で発症します。出血源は、代償性に拡張したもやもや血管に長期に持続する負荷が加わり、破綻すると考えられています。再出血防止のためには、小児例と同様に脳血行再建術が行われ、もやもや血管に対する負荷の軽減を計ります。しかし、その効果については、小児の脳虚血に対する効果ほど確実ではないのが現状です。